ÖZET

Erdheim-Chester hastalığı (ECD), çoğunlukla BRAF V600E mutasyonu ile ilişkili, nadir, multisistemik ve idiyopatik bir bozukluktur. Tipik olarak farklı belirtileri nedeniyle geç ve zor tanı konulur. Her ne kadar sessiz bir klinik seyri olsa da ileri evrelerde multipl vital organ tutulumu ile fulminan seyir gösterebilir. Karakteristik radyolojik özellikleri olan, sınıf 2a, non-Langerhans hücreli histiyositozlardandır. Tüm vücut görüntüleme, özellikle iskelet lezyonlarını göstermek için, yararlı olabilir. Her ne kadar görüntülemede tipik yaygın iskelet tutulumu tanıyı öne sürse de kesin tanı için histopatolojik doğrulama gereklidir. Hastalık aynı zamanda kraniyal ya da orbital farklı bulgularla da ortaya çıkabilir. Kardiyak tutulum sıktır. Bu yayında ECD’nin PET/BT görüntülerini sunmaktayız.